Esclerodermia Localizada

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Esclerodermia significa “pele dura”. O termo esclerodermia localizada se refere ao fato de que o processo está “localizado” na pele. É muito importante compreender que a esclerodermia localizada é diferente da esclerodermia que afeta os órgãos internos conhecida como esclerose sistêmica. A esclerodermia localizada está confinada à pele, embora por vezes os músculos subjacentes possam estar envolvidos. A doença não é fatal, mas a qualidade de vida do paciente é muitas vezes afetada por causa do aspecto da pele, das contraturas articulares e, raramente, por deformidades da face e das extremidades.

O objetivo deste texto é informar sobre a esclerodermia localizada e o tratamento disponível.

O que é a Esclerodermia Localizada?
A esclerodermia localizada é caracterizada pelo espessamento da pele devido à excessiva deposição de fibras colágenas. O colágeno é uma proteína presente na pele normal, com função de sustentação. Contudo, quando uma quantidade aumentada de colágeno é produzida, a pele se torna rígida e dura.

O que causa a Esclerodermia Localizada?
A causa ainda é desconhecida. A doença não é infecciosa, não é transmissível, não é hereditária, e muito raramente ocorre em vários membros de uma mesma família.

Tipos de Esclerodermia Localizada
Os diferentes nomes causam muita confusão na esclerodermia localizada. Os pacientes que recebem o diagnóstico de “esclerodermia” podem ficar muito assustados pensando que têm esclerose sistêmica, a forma da esclerodermia que acomete os órgãos internos como pulmão, coração e esôfago.

Existem quatro tipos principais de esclerodermia localizada: morféia, morféia generalizada, esclerodermia linear e “golpe de sabre”.

Morféia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de coloração. Uma borda de cor violeta ou rosa pode ser observada quando as lesões ainda estão na fase inicial e em expansão e posteriormente as lesões se tornam acastanhadas, amareladas ou esbranquiçadas. Quando o paciente apresenta extensas áreas do corpo acometidas por lesões tipo morféia, ela passa a ser chamada de morféia generalizada.

Esclerodermia linear apresenta áreas lineares de espessamento da pele, principalemente nos braços e pernas. As lesões podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos, articulações e até mesmo os ossos o que pode resultar em limitação das articulações, membros mais finos ou encurtados.

Esclerodermia “em golpe de sabre” acomete a face ou o couro cabeludo e pode ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe de sabre”, devido ao seu aspecto. O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofia da face, podendo também afetar a língua e a boca.


Embora ocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podem apresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.

Como se faz o diagnóstico de Esclerodermia Localizada?
Médicos reumatologistas ou dermatologistas que estão familiarizados com a esclerodermia podem fazer a suspeita pelo exame simples da pele e a confirmação da doença pode ser feita pela biópsia da lesão.

Prognóstico: O que vai acontecer?
Como regra geral, pacientes com esclerodermia localizada não apresentam acometimento de órgãos internos.

A morféia pode ocorrer em todas as faixas etárias, e tende a ser mais frequente nas mulheres. A maioria dos pacientes desenvolve apenas uma ou duas placas espessadas que são frequentemente mais escuras ou mais claras que a pele que as circunda. Em geral, a morféia tende a acometer apenas as camadas superficiais da pele. Raramente, alguns pacientes continuarão a desenvolver novas áreas de morféia e poderão evoluir para morféia generalizada. A evolução para morféia generalizada é mais comum em mulheres. O amolecimento da pele é esperado, porém a descoloração da pele pode se manter durante anos ou ser permanente.

A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes. Cerca de 80% dos pacientes têm menos de 20 anos de idade e é quatro vezes mais comum nas mulheres. A esclerodermia linear permanece em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos. A esclerodermia “em golpe de sabre” pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área afetada. Quando acomete o couro cabeludo, pode causar perda de cabelos e em alguns casos evoluir com deformidade na face.

A Esclerodermia Localizada desaparece?
Como regra geral, a esclerodermia localizada é uma doença auto-limitada. Às vezes, lesões novas podem aparecer, mas, ao final, a doença estabiliza ou pode regridir. Uma provável exceção à regra é a esclerodermia “em golpe de sabre”, que pode apresentar um curso imprevisível e se tornar ativa novamente anos após o seu início.

Existem outras complicações da Esclerodermia Localizada?
Alguns pacientes com esclerodermia localizada, provavelmente 10 a 20%, desenvolvem dores articulares durante o curso da doença. Ocasionalmente, esta complicação precede o espessamento da pele, causando considerável confusão com a artrite reumatóide. Por fim, as dores articulares regridem, mesmo ocorrendo um novo espessamento da pele.

Quais medicações estão disponíveis?
Não existe cura para a esclerodermia localizada, embora alguns medicamentos possam alterar a progressão da doença e suas complicações. Recomendações específicas devem ser deixadas ao julgamento dos médicos, que irão discutir as opções terapêuticas com o paciente e sua família. Muitos medicamentos têm sido usados na esclerodermia localizada, mas nenhum deles se mostrou comprovadamente eficaz em estudos controlados.

Numerosos medicamentos, como a fenitoína, os corticosteróides sistêmicos, os antimaláricos e a d-penicilamina, isolados ou combinados, têm sido utilizados, com resultados tanto favoráveis quanto desfavoráveis. Contudo, devido às suas potenciais complicações, estas drogas são reservadas para os pacientes com doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva. Muitos médicos continuam a recomendar o uso da vitamina E oral, mas não há comprovação científica de sua eficácia.

O metotrexato é outra medicação que pode ser utilizada em muitos pacientes, particularmente quando o comprometimento da pele é extenso e afeta as camadas profundas da pele. Esta medicação tem sido utilizada no tratamento de outras doenças auto-imunes e é segura e bem tolerada.

Existe consenso definido de que a fisioterapia é importante no sentido de preservar o movimento das articulações acometidas.
Fonte: Scleroderma Foundation, tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (Universidade de São Paulo, São Paulo - SP).

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