Púrpura de Henoch-Schönlein

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A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite mais frequente nas crianças e adolescentes e é também conhecida como púrpura anafilactóide ou púrpura reumática.

Vasculite é uma inflamação nos vasos e no caso da PHS acomete apenas vasos de pequeno calibre.

Sinais e sintomas
A manifestação clínica característica da PHS é a lesão cutânea de cor purpúrica, palpável e não plaquetopênica, isto é, com número de plaquetas no hemograma normais, sendo obrigatória para o diagnóstico em 100% dos casos e de localização simétrica nos membros inferiores e nádegas.

A localização preferencial das lesões purpúricas nos membros inferiores está relacionada com a força gravitacional, com maior pressão dentro dos vasos dessas regiões.

As lesões podem ocorrer também nos membros superiores, face, couro cabeludo e mais raramente no tronco. Elas aparecem em surtos, com intervalos de uma semana ou mais e o quadro ativo dura em media, um a dois meses.
Além do comprometimento da pele, há o envolvimento articular caracterizado pela artrite aguda migratória geralmente, de joelhos e tornozelos com componentes dolorosos significativos.
Também ocorre o comprometimento gastrointestinal em 19% dos pacientes com dor abdominal periumbilial, náuseas, vômitos e diarréia sanguinolenta.

Habitualmente, a dor abdominal apresenta-se na forma de cólica e sua intensidade é variável.
A complicação aguda mais grave da PHS é a invaginação intestinal que ocorre em 3,5% dos casos.
O envolvimento renal é o que determina o prognóstico da PHS, sendo descrito entre 10 e 50% dos pacientes, geralmente nos primeiros três meses de doença. As alterações renais mais frequentes são presença de sangue e/ou proteína na urina transitoriamente por um a três meses.

Exames laboratoriais
Hemograma - anemia leve, leucocitose moderada até 20.000/mm² e plaquetas normais ou levemente aumentadas.
Velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa (VHS e PCR) - normais ou pouco aumentadas.
Exame de urina - presença de sangue, leucócitos e proteína na urina.

Ultrassonografia de abdomem – está indicado nos casos com alteração gastro-intestinal.

Tratamento
A maioria dos pacientes não necessita de tratamento específico, apenas manutenção da hidratação, nutrição e controle da dor com analgésicos simples.

O tratamento da PHS deve ser dirigido para detecção e remoção de possíveis agentes envolvidos com a púrpura como infecções, alimentos, drogas ou vacinas.

As lesões cutâneas não respondem a anti-inflamatórios não hormonais e anti-histamínicos. Alguns casos de púrpura recidivante e crônica melhoram com colchicina.

Nos casos de artrite utilizamos anti-inflamatório não hormonal com boa resposta.
A ranitidina é indicada nos casos de sintomas gastrointestinais com boa resposta da dor abdominal e do sangramento digestivo.

Nos casos mais graves de comprometimento gastrointestinal e renal é indicado tratamento com corticóide.
Atualmente, recomenda-se o seguimento com reumatologista pediátrico em média por cinco a dez anos, com consultas e exames periódicos.

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